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[Small bowel bleeding due to multiple lymphangiectasia]

2010년 8월 4일 PDF EndoTODAY로 보내드린 바 있는 자료를 다시 한번 보내드립니다. 교육적인 증례를 공유해 주신 강북삼성병원 박정호 교수님께 감사드립니다.

40대 여자 환자로 혈변을 주소로 내원하였습니다. 위, 대장 내시경 검사 결과에는 특이소견이 없어 소장 내시경 검사를 시행하였고, 사진과 같은 병변이 소장에 산재해 있는 것을 발견하였습니다. 환자 lymphangiectasia 진단으로 색전술을 시도하였으나 지혈되지 않아 결국 수술을 하였습니다.

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장림프관확장증은 선천적 또는 이차적으로 확장된 림프관을 통해 혈장단백, chylomicrons, 림파구 등이 장내로 빠져나가 단백상실성 장질환을 초래하는 질환입니다. 이차적인 경우의 대표적 원인으로는 후복막 섬유증, 만성 췌장염, 장간막 결핵 또는 유육종증, 크론병, 췌장암 또는 림프종 등과 같은 후복막 종양 등이 있으며, 수축성 심막염, 우측성 심부전과 같이 좌측 쇄골하정맥의 압력을 높이는 경우도 발생할 수 있습니다.

본 증례는 12년전 자궁내막암으로 범자궁난소절제술 후 방사선치료 병력이 있어 이로 인한 이차적인 장림프관확장증 가능성도 있습니다. 그러나 중학교 및 고등학교 재학시절 때부터 혈색소 3g/dL정도의 빈혈 있었으며 이 당시 시행한 종합적인 검사상 빈혈의 원인을 찾지 못했다고 하며 진단 당시 다른 선행 병변의 병력이나 증거가 없는 점을 고려하여 일차성 장림프관확장증의 가능성이 더 높다고 생각하였습니다.

장림프관확장증은 저단백혈증으로 인한 부종, 복통과 복부팽만, 구토, 설사 등을 주증상으로 합니다. 주로 젊은 나이의 환자에서 부종이 있으면서 신장 또는 간질환으로 설명되지 않는 심한 혈청단백의 감소가 동반될 때 의심해 볼 수 있으나 본 증례처럼 위장관 출혈을 일으키는 경우는 매우 적습니다. 위장관 출혈을 일으키는 기전으로는 소장으로부터 유미의 정상흐름의 폐쇄가 내강의 압력을 높혀 잠재되어있는 림프-정맥 연결(lymphatic-venous connections)이 개방되거나, 림프-동맥 연결(lymphatic-arterial connections)이 개방되는 경우, 그리고 두 가지 모두 동시에 개방되어 발생한다고 제시된 바 있습니다. 본 증례에서는 저혈압을 동반한 다량의 출혈이 있었던 것으로 미루어 보아 림프-정맥 연결보다는 림프-동맥 연결이 있을 것으로 추정됩니다. 그러나 조직 검사상 위의 연결 소견이 보이지 않았지만, 울혈을 동반한 확장된 림프관은 관찰되어 조직검사가 시행되지 않은 다른 부위에 개방된 림프-동맥 연결이 있을 것입니다.

장림프관확장증을 진단하기 위해서는 첫째, 방사선동위원소 또는 α1-antitrypsin 장청소율을 이용하여 위장관으로의 단백소실을 입증하여야 하며 둘째, 경구 장관 생검을 통해 소장의 확장된 림프관의 소견을 얻어야 합니다. 또한 본 증례에서 관찰되었듯이 산재된 백색 반점, 백색 융모, 유미가 부착된 점막 등의 특징적인 내시경 소견과 조직검사 후 하얀 점액질이 배출되면장 림프관확장증의 진단에 도움이 될 수 있습니다.

장림프관확장증의 치료는 내과적인 치료가 우선입니다. 기본원칙은 long chain triglyceride의 섭취가 장내 림프의 흐름을 증가시키므로 식이내 지방을 줄이고 medium chain triglyceride와 지용성 비타민을 공급하거나 고영양 수액법을 시행하는 것입니다. 이외에도 최근에 trans-AMCHA (trans-4-aminomethylcyclo-hexane caroxylic acid)와 같은 항플라즈민 치료나 octreotide의 피하주사가 보고 되었지만 아직 확립된 방법은 없는 실정입니다. 내과적 치료에서 실패한 경우 국내에서는 보고가 없으나 국외에서는 상복부통증 및 위장관출혈이 호전 되지 않아 십이지장 혹은 소장에 발생한 원발성 장림프관확장증을 수술적 절제로 치료한 예들이 있습니다. 본 증례에서는 영양결핍의 증상보다는 지속되는 다량의 출혈로 인하여 바로 수술하였던 경우입니다.

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