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[FAP (familial adenomatous polyposis)]

가족성 선종성 용종증(familial adenomatous polyposis, FAP)은 전체 대장암의 1% 미만을 차지하고 있으나 유전적 특성이 잘 알려진 매우 중요한 질환이다. FAP 환자는 대부분 오랜 기간 무증상으로 지내는데, 용종이 많아지고 커지면서 변비, 설사, 복통, 체중감소, 빈혈, 출혈 등이 나타날 수 있다. 다발성 용종이 나타난 환자에서 대부분 10-20년 이내에 암이 발생되므로 암을 동반하지 않은 다발성 용종 단계에서 조기에 발견하여 대장 전절제술로 치료하는 것이 최선이다.

크게
FAP with rectosigmoid cancer

크게
FAP with sigmoid cancer

최근 우리나라에서 과거에 비하여 FAP 환자들이 자주 발견되고 있으며, 이 환자들에 대한 적극적인 치료로 생존율이 크게 향상되었다. 그러나 아직 일반인구보다 기대여명이 낮은 상태인데 이러한 이유 중 하나는 대장 전절제술 후 상부위장관 암 발생률이 높기 때문이다. FAP 환자의 90%이상에서 상부위장관 선종이 발생하며 상당수가 암으로 진행한다. FAP 환자에서 대장암 다음으로 흔한 암종이 유두암(ampullary cancer)을 포함한 십이지장암이다. 대장 전절제술을 받은 FAP 환자에서 10-15%는 유두암이나 십이지장암으로 사망한다. 우리나라는 위암의 호발지역으로 FAP 환자에서 위선종이나 위암이 종종 발견되고 있다.

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