Cronkhite Canada syndrome. 크론카이트 카나다 증후군. EndoTODAY 이준행

[ColonTODAY 123. Cronkhite Canada syndrome. 크론카이트 카나다 증후군]

67세 남자 (2020)

"Cronkhite Canada syndrome 크론카이트 카나다 증후군은 위장관의 폴립증과 함께 탈모증, 조갑이영양증(onychodystrophy), 피부 색소과다침착 등의 외배엽 이상을 특징으로 하는 질환이다. 비유전성 질환이지만 정확한 원인은 아직 모른다. 진단 시 평균 나이는 대략 60세다. 가장 흔한 증상은 설사, 체중 감소, 오심, 구토, 미각감퇴 및 식욕부진이다. 폴립은 위장관 전체에 걸쳐 널리 분포하는데 특징적으로 식도에는 없다. 수백 개의 폴립이 수 mm에서 3 cm까지 다양한 크기로 나타난다. 연소성 폴립증에 비해 보통 폴립의 개수가 많고 폴립의 모양 또한 크기가 커도 대개 무경성이다. 일부 폴립의 표면은 미란 또는 궤양과 취약성을 보이기도 한다. 폴립과 폴립 사이의 점막이 점막고유층의 부종과 염증으로 인해 혈 관모양이 소실되고 탁하게 보이는 것이 특징이다. 조직학적으로는 연소성 폴립증과 유사한 과오종이다.
크론카이트-카나다 증후군의 폴립이 악성화 가능성이 있는지는 논란이 있다. 크론카이트-카나다 증후군 환자에서 샘종이 발견되었다는 보고 가 있지만, 과오종의 샘종 변화인지 과오종 사이에서 산발적으로 발생한 샘종인지는 불확실하다. 5년 사망률이 55%에 이른다는 보고도 있는데 주요 사망원인은 위장관 출혈, 패혈증, 및 심부전이다. 치료는 영양 보충, 스테로이드, 면역억제제, 항생제 등이 사용되고 있으나 뚜렷한 효과가 증명된 치료방법은 아직 없다."

드문 질환이라 내시경 소견을 자주 볼 수 없습니다.

한 아틀라트에서 Cronkhite Canada syndrome 증례 사진을 옮깁니다.

[References]

1) EsoTODAY - 십이지장질환 증례토의
2) SmallTODAY - 소장질환 증례토의
3) ColonTODAY - 대장질환 증례토의
4) Dr. Sinn's LiverTODAY - 간질환 증례토의