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[Dr. Sinn's LiverTODAY 009 - Polycystic liver disease]

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이번에는 드물지만 다낭성간낭종 증례를 소개합니다. 다발성 간낭종은 다낭성 신증과 동반여부에 따라 isolated polycystic liver disease (PCLD)와 Autosomal dominant polycistic kidney disease (ADPKD) associated PCLD로 구분합니다.

F/28세, 증상은 없습니다. 우연히 발견되었습니다. 우연히 다발성 간 낭종이 발견되었습니다. 어떻게 해야 할까요?

47세 남자분입니다. 가족력이 있습니다. 조영제를 사용하지 않은 CT인데, 신장에 낭종과 동반된 ADPKD-PCLD형태인 분입니다. 항상 복부팽만으로 배가 많이 불편하다고 합니다. 어떻게 해야 할까요?

PCLD에 대해 정리한 파일을 첨부하였습니다. 이 자료는 2015년 낭종성병변의 접근과 치료라는 주제로 학회에서 발표하였던 파일을 일부 update하였습니다.

PPT PDF 5.8 M


바쁜 분들을 위한^^ 다섯줄 요약입니다.

1) PCLD는 isolated type과 ADKPD type으로 구별됨.

2) 여성호르몬제과 cyst growth와의 연관성이 보고되고 있어 여성호르몬제 사용을 금하는 것이 권고됨.

3) 가능한 option으로는 aspiration/sclerotherapy, fenestration, resection, transarterial embolization, liver transplantation, somatostatin analogues, mTOR inhibitor 등이 있으나, 매우 제한적이고, 효과적이고 근치적인 치료가 없어, 현재로는 증상이 있는 경우에만 치료가 권고됨.

4) 동물실험결과 UDCA가 cystogenesis에 도움이 될 가능성(= cyst growth를 줄임)이 시사된 바 있음.

5) Phase II UDCA 투약 효과가 최근 보고되었음 (D'Agnolo HM. J Hepatol 2016).


[References]

1) EsoTODAY - Esophageal diseases

2) SmallTODAY - Small bowel diseases

3) ColonTODAY - Colorectal diseases

4) Dr. Sinn's LiverTODAY - Liver diseases

© 성균관대학교 의과대학 삼성서울병원 소화기내과 신동현 (2016-9-21)