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[Extragastric MALToma]

1. Duodenal MALToma

[애독자 증례 편지 8]

통상적인 회사 검진 EGD에서 duodenum major ampulla 부근에서 이상이 발견되었습니다. 개인적으로 아직까지 십이지장암 경험이 없고 adenoma나 carcinoid tumor는 1년에 한두 케이스 정도 발견해서 의뢰보내곤 했던 것 같습니다. 이건...혹시 cancer아니야? 했던 케이스입니다만, 저희 병리과 선생님은 다음과 같이 판독을 주셨습니다.

Large collection of lymphoid cells, with
1. Vague nodularity.
2. Monocytoid lymphoid feature.
3. No definitive distinctive germinal centers.
Note : Reactive lymphoid hyperplasia and low grade lymphoid neoplasm such as MALToma, follicular lymphoma, etc should be considered in differential diagnosis.

대학병원으로 의뢰하였습니다. CT는 특이소견이 없었고, 내시경 조직검사는 다음과 같습니다.

Diagnosis; Duodenum, 2nd portion, endoscopic biopsy: Consistent with MALToma
+++Immunohistochemical Result IC15-5824-31 +++
. pan-CK(5,8,8,18): positive lymphoepithelial lesion
. CD3, CD5, CD10, Kappa light chain, Lambda light chain: negative
. CD20(L26): positive
. Ki-67: low

담당 교수님이 보내주신 회신서는 다음과 같습니다. "상기환자는 본원 검사결과 primary duodenal MALToma (descending duodenum) 으로 진단되었습니다. 추후 CCRT 고려중이며 (현재 HP eradication), EUS 등의 추가 검사 계획중입니다."

여기서 하나 질문 드리자면... MALToma가 위 이외의 다른 부위에 생기면, 일단 H.pylori유무와 상관없이 제균치료를 먼저 하고 보는 것일까요?위에서도 간혹 CLOtest나 Giemsa stain negative라도 일단은 제균치료 후 경과관찰했던 것 같은데요... 위 이외의 장기에 생긴 MALToma도 H.pylori와 연관이 있는 것으로 봐야하는지 궁금합니다. 굳이 연관이 없다면, 바로 방사선치료나 항암치료를 할 수 있을 것 같습니다.

[이준행 답변]

Extragastric MALToma의 치료원칙은 명확하지 않습니다. 보통 RT가 추천되지만 의료진에 따라서는 CCRT를 하기도 하고 Helicobacter 제균치료를 추가하기도 합니다. Extragastric MALToma가 Helicobacter 제균치료만으로 좋아졌다는 증례보고는 있습니다만... 저는 주로 RT를 권하고 있습니다. Duodenal MALToma 증례 몇 개를 소개합니다. 모두 RT로 치료하였습니다.


2. Colorectal MALToma

Colorectal MALToma는 드물게 발견되며 치료원칙이 정립되어 있지 못합니다. 한 증례 보고를 소개합니다.


- 국내의 한 보고에 의하면 전체 MALT 림프종 중 대장에서의 발생 빈도는 2.5%
- 위를 제외한 MALT 림프종 발생의 관련 인자는 아직 명확하지 않고, H. pylori를 포함하여 Borrelia burgdorferi, Chlamydia jejuni, C형 간염 바이러스, 일부 자가면역질환 등과의 연관성이 제기 되고 있음. 대장에서 발생한 MALT 림프종은 주로 단일 용종 형태이며 무경성 점막 융기 병변이 많다. 하지만, 드물게 다발성 용종, 단순한 점막의 색조변화 등으로 진단된 경우도 보고도 있음.
- 회맹판 주위가 가장 흔하며, 직장, 상행 결장, 횡행 결장, 구불 결장, 하행 결장 순으로 알려져 있음. 병기 설정을 위한 검사는 MALT 림프종이 천천히 자라고 주로 국소 부위에 국한되어 발견되지만 다발성 발생, 파종성 전이도 가능하기 때문에 다른 림프종과 마찬가지로 광범위한 검사가 이루어져야 함.
- 위를 제외한 부위에서 발생하는 MALT 림프종에서 제균 치료의 효과는 다양하며 아직 명확 하게 정립되어 있지 않음. 수술, 복합항암화학요법, 국소 방사선 치료, H. pylori 제균 치료, 내시경적 절제술 등 다양한 치료가 보고되고 있음.

아래는 제가 직간접적으로 경험한 colorectal MALToma 증례입니다.

EMR 후 MALToma로 진단하였습니다.

큰 것은 TEM으로 절제하였고 이후 RT를 시행하였고 관해에 도달하였습니다. TEM 전에는 조직학적 진단을 붙이지 못했던 환자입니다.

건진 대장내시경에서 발견된 rectal MALToma입니다. R-CHOP 항암치료 후 완전히 호전되었습니다. (2015-11-12. 목요점심집담회)

Ulcerative proctitis로 mesazaline supp 사용하던 분에서 발견된 rectal MALToma
Rectum, #1x5 : lower Rectum, biopsy : EXTRANODAL MARGINAL ZONE LYMPHOMA OF MALT
- CD 20 L26 : Positive in majority of infiltrating lymphocytes
- Ki-67 : Positive in 30% of infiltrating lymphocytes
- CD 3 T-CELL : Positive in minority of infiltrating lymphocytes

직장 MALToma에 대한 치료는 아직 확립되지 않았습니다. 2016년 리뷰에 따르면 H. pylori 제균치료의 효과가 상당히 좋았습니다.

Mucosa-associated lymphoid tissue (MALT) variant of primary rectal lymphoma (Kelley SR. Int J Colorectal Dis 2016)
RESULTS: Fifty-one cases were identified. A complete response was achieved in 12 of 19 cases treated with Helicobacter pylori eradication therapy, 5 of 6 with radiation, 2 of 4 cases with chemotherapy, 2 of 4 with endoscopic resection, 6 of 8 cases with surgical resection, and all 8 with combination therapies. Cases failing initial therapies were responsive to various second-line treatments. Two cases spontaneously regressed with observation alone.
DISCUSSION:
Extranodal MALT lymphomas are unique tumors that usually arise in organs devoid of lymphoid tissue. Sixty to 70 % of extranodal MALT lymphomas occur in the gastrointestinal tract with the stomach being the most commonly involved (50-60 %) followed by the small intestine (30 %) and the colon and rectum (6-12 %)
It has been postulated that the presence of gastric H. pylori likely has no impact on colorectal MALT. It has been suggested that infection with microorganisms other than H. pylori may be responsible for the induction and growth of MALT lymphoma outside of the stomach. MALT lymphoma of the small intestine has been associated with Campylobacter jejuni, skin with Borrelia burgdorferi, and orbit Chlamydia psittaci. Antibiotics used to eliminate H. pylori may eradicate other unknown organisms that are involved in the development of primary rectal MALToma.


[References]

1) EndoTODAY MALToma

© 일원내시경교실 바른내시경연구소 이준행. EndoTODAY Endoscopy Learning Center. Lee Jun Haeng.