Intraluminal duodenal diverticulum. EndoTODAY 이준행

[SmallTODAY 033 - Intraluminal duodenal diverticulum 십이지장 장관내 게실 = congeniatl duodenal web] - 終

[요약] '선천성 십이지장 web'이 성인이 되어 증상이 발생하여 진단되면 'Intraluminal duodenal diverticulum 십이지장 장관내 게실'이라는 이름이 붙게 됩니다. 결국 같은 것이라고 생각됩니다.

2020년 대한상부위장관헬리코박터학회지에 흥미로운 증례가 실렸습니다. 십이지장 점막하종양으로 오인되었던 intraluminal duodenal diverticulum (IDD)입니다. 2020년 11월 부산 집담회에서 발표되었던 증례였습니다.

(A) Endoscopy showing a subepithelial mass in the second portion of the duodenum, with its surface covered by normal duodenal mucosa. (B, C) Abdominal CT showing duodeno (first portion) - duodenal (second portion) intussusception (arrow). There is no visible leading point of the intussusception.
(A) In the second portion of the duodenum, a large lumen ending in a blind pouch is observed. (B) When the air is deflated, the blind pouch is pulled and shaped like a subepithelial tumor. (C) A true lumen is seen above the blind pouch and through the lumen, the endoscope is inserted to reach the third portion.
Duodenogram revealing an intraduodenal barium-filled sac with bulging of the thin radiolucent membrane in the second portion (“windsock” appearance) (arrow) and incomplete obstruction with barium passage into the distal small bowel.

2022년 김흥업 교수님의 종설의 '십이지장 폐쇄증과 물갈퀴막' 부분과 '선천성 십이지장 장관내 게실' 부분에 상세히 설명되어 있습니다. 태생 7주 때 태아의 원시 전장의 내강이 완전히 막혔다가 재소통되는데 이 과정에 문제가 생기면 십이지장 폐쇄, 협착 혹은 횡격막과 같은 다양한 선천성 기형이 발생됩니다. 십이지장이 incomplete하여 작은 구멍을 가진 상태로 남으면 연동운동에 의하여 늘어진 막이 형성되면 IDD가 됩니다.

2022년 김흥업 교수님의 종설의 그림 1. (A)가 duodenal web = intraluminal duodenal diverticulum의 모식도이다.
Duodenal membrane with small hole 상태로 오래 지속되면 막이 늘어나서 sac을 형성하게 됩니다. ("wind sock appearance")
Diverticulectomy 또는 diverticulostomy로 내시경적 치료를 할 수 있습니다.

* 참고: EndoTODAY 십이지장 게실

* 참고: 십이지장의 선천적 이상으로 인한 해부학적 질환 김유진, 김흥업. Korean J Helicobacter Up Gastrointest Res 2022;22:256-264

"선천성 십이지장 장관내 게실은 십이지장 내강 안으로 장갑의 손가락 부위처럼 길게 돌출된 병변으로 관찰되는데, 상피하 종양처럼 보이지만 근위부에 입구가 있고 출구 없이 게실낭이 점막하층에 위치하는 형태이다. 발생 기전은 십이지장 물갈퀴막이 있다가 점차적으로 기계적 연동운동에 의해 연장되는 것으로 생각된다. 비특이적인 복통이나 구역, 구토 이외에 간헐적인 십이지장 부 분 폐색, 급성 췌장염, 위장관 출혈, 드물게는 급성 담관염을 일으킬 수 있으며 대부분 30~50세의 성인에서 발생하였다. 내시경을 통해 십이지장 점막으로 구성된 막힌 주머니(blindpouch)를 관찰할 수 있으며 상부위장관조영술을 통해 장관내바륨으로 둘러싸인 주머니 구조를 관찰할 수 있다. 증상이 발 생한 경우 우선적으로 내시경 치료를 고려할 수 있고, 실패하거나 불가능한 경우 십이지장 절개와 게실 절제술을 시행할 수 있다."

[References]

1) EsoTODAY - 십이지장질환 증례토의
2) SmallTODAY - 소장질환 증례토의
3) ColonTODAY - 대장질환 증례토의
4) Dr. Sinn's LiverTODAY - 간질환 증례토의