IgG4. EndoTODAY 이준행

[IgG4 related diseases]

1. Sclerosing mesenteritis

2017년 IDEN에서 성모병원의 sclerosing mesenteritis 증례를 소개한 바 있습니다.

Autoimmune pancreatitis로 치료받은 병력이 있는 77세 남자가 hematochezia로 내원. CT에서 mesenteric root 주변의 soft tissue mass와 mesenteric lymphadenopathies가 발견되었고, serum IgG4가 정상 상한치의 2배인 266 mg/dL까지 상승되어 있었으며, 복강경으로 림프절 조직검사에서 "lymphoplasmocytic infiltration, moderate to severe fibrosis with many IgG4 positive plasma cells 소견이 나와 IgG4-relates sclerosing mesenteritis (SM)로 진단하고 steroid 사용으로 호전됨. SM was recently reported to be closely related to IgG4-realted disease, a systemic syndrome characterized by mass-like lesions in various organs infiltrated by IgG4-positive plasma cells and high serum IgG4 concentrations.

드문 질환인지라 성모병원 증례를 천천히 다시 살펴보았고 이에 대한 리뷰를 하였습니다 (전공의 김정윤 선생님).

가장 중요한 슬라이드립니다. IgG4-related disease가 알려지기 전까지 각 장기별 특성에 따라 별도의 진단명이 있었습니다. 저희 소화기내과 의사에게 관심있는 영역은 autoimmune pancreatitis, sclerosing mesenteritis (리뷰), retroperitoneal fibrosis 등입니다.

연세대 증례 보고도 있었습니다.

2. IgG4-related gastric SMT. 2017년 12월 12일 내시경학회 집담회. 경희대병원 문정락 발표

동 대학에서는 Pathology International 2012에 유사 증례를 발표하였다고 합니다.

[류지곤 교수님 comment]

Ampulla of Vater와 bile duct에서 간혹 볼 수 있으나 위에서 진단된 경우는 처음이라고 말씀해 주시면서, 증상이 없는 경우는 치료가 필요하지 않다고 말씀하셨습니다.

[References]

1) 삼성서울병원 검사 코드: BL3342 (IgG subclasses) 외부 수탁 검사