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[Ectopic pancreas. 이소성췌장]

1. 일반적인 특징

1) Location of heterotopic pancreas
- According to the analysis of 431 published cases
- 30.5% in the duodenum, 26.5% in the stomach, 16.5% in the jejunum, 5.8% in the ileum, 5.3% in the Meckel's diverticulum.
- 95% of heterotopic pancreatic lesions found in the stomach
- located in the pylorus or in the antrum GC within 5 to 6 cm from the pylorus esophagus, cystic duplicates of ileum, mesentery, omentum, colon, gall bladder, cystic duct and choledochus, spleen, liver, lymph nodes, urinary bladder, lungs and Fallopian tubes.

2) Predominantly intramural masses
- 75% are submucosa, and the other are intramuscular or subserosal.

3) The macroscopic appearance of heterotopic pancreas is a benign-appearing firm submucosal mass on a broad basis, sharply circumscribed from the surrounding tissue. The distinguishing feature of heterotopic pancreas is the central umbilication representing probably a rudimentary excretory duct (present in less than 50 % of cases).

4) The size of heterotopic pancreas may vary from microscopic to few centimetres.


2. 내시경 소견

한 애독자가 보내주신 사진

수술(wedge resection)로 확인된 ectopic pancreas

수술(wedge resection)로 확인된 ectopic pancreas

수술(wedge resection)로 확인된 ectopic pancreas. 병소가 작아서 수술하지 말고 경과관찰 할 것을 권했으나 환자가 수술을 원하심. 타 의료기관에서 병소가 커졌다고 들은 상황에서는 경과관찰을 권하더라도 결국 수술을 선택하는 환자가 많음.

수술(wedge resection)로 확인된 ectopic pancreas. 전 의료기관에서 수술을 권유받고 오신 분입니다. 내시경과 CT 소견 등 고려하여 경과관찰을 권하였으나 환자는 수술받기를 원하셨습니다. 예상하였던 ectopic pancreas가 나왔습니다. 한번 수술 이야기를 들으면 경과관찰을 추천해도 여간해서는 수술을 잊지 못하는 것이 환자들 마음 같습니다. 최종 치료방침 결정 전 좀 더 고민하는 태도가 필요합니다.

내시경 조직검사로 확인된 ectopic pancreas

내시경 조직검사로 확인된 ectopic pancreas

7년간 경과관찰 중 변화가 없었음. Ectopic pancreas로 추정


3. Cardia의 이소성 췌장

[2015-11-11. 애독자 증례 편지 11]

30대 남자 외국인 노동자이고 귀국 전 건강검진을 하다가 cardia SMT가 발견되어 의뢰되셨습니다.

보통 이 정도는 F/U을 하면서 크기 변화를 보는데 자기 나라로 가면 F/U이 안 된답니다. 저는 pancreatobiliary EUS영역이 아닌 gastric SMT는 EUS-FNA를 자주 하지는 않고 있습니다. FNAB에서 GIST가 나왔는데 작다고 수술을 하지 않고 지켜보는 건 좀 이상해서 입니다. 아예 뭔지 모르고 추정하는 게 좋지, 조직학적으로 확진되면 작더라도 해결을 해야 된다는 것이 제 생각입니다. 그래서 2cm 이하면 그냥 F/U을 하고, 2cm 이상 3cm이하면 나이가 젊으면 수술적 치료를 고려하고 나이가 많을 경우 3cm까지는 지켜봅니다. 젊은 사람에서 수술을 적극적으로 고려하는 이유는 SMT수술은 wedge resection으로 충분하고 위험성이 그렇게 높지 않기 때문입니다. 하지만 cardia SMT는 좀 예외라서 EUS-FNA을 가끔 하기도 합니다. 이 환자의 경우 외국으로 나갈 예정이고 본인이 적극적으로 진단하기를 원하고 GIST가능성이 있다면 수술까지 받고 싶다고 하였습니다. EUS-FNA를 시행하였습니다.

조직검사상 ectopic pancreas가 나와 환자는 happy하게 자기 나라로 갔습니다. Hollow를 전공하시는 고수 선생님들은 굳이 EUS-FNA를 시행하지도 않고 ectopic pancreas를 맞추실 수 있지 않았을까 생각도 듭니다. 전 자신이 없어어 EUS-FNA를 시행하였습니다.

[2015-11-11. 이준행 답장]

매우 적절한 판단이었다고 생각합니다. 제가 'hollow를 전공하는 고수'에 낄 수 있는지 생각해 봅니다. 사실 cardia의 ectopic pancreas는 처음 보았거든요. 전정부의 전형적 병소를 제외하고는 복잡한 검사 없이 ectopic pancreas를 쉽게 진단하기는 쉽지 않습니다. 최근 삼성서울병원 민병훈 교수 주도로 gastric SET에 대한 EUS-FNA 한 결과가 논문으로 나와 소개합니다 (Lee M. Medicine (Baltimore) 2015).

[2017-6-3. 이준행 추가]

2017년 6월 3일 IDEN에서 성모병원 조유경 교수님께서 비슷한 증례를 보여주셨습니다.


4. 내시경 치료

2015년 12월 Gastrointestinal Endoscopy 지에 아산병원 내과 공은정 선생님께서 ESD로 치료한 complicated ectopic pancreas 증례를 발표하였습니다 (Gong EJ. GIE 2015). 위 전정부의 ectopic pancreas 였는데, pancreatitis와 cyst formation이 병발하였다고 합니다. 학회지에 접속하면 멋진 동영상을 볼 수 있습니다. 멋진 증례보고 축하합니다.


[2013-7-7. 애독자(H대 교수)의 증례]

최근 SMT로 추적관찰(3rd layer에 heterogenous hypoechoic lesion에 기인하는 mass였음)하는 중, 6개월 후 내시경 검사에서 SMT 중심부에 궤양이 발생하여 malignant GIST를 배제하기 위해 ESD를 시행하였고 ectopic pancreas로 진단된 증례가 있어 메일을 드립니다.


첫 work dup


추적관찰 중 궤양이 발생하여 ESD 시행

[2013-7-9. 이준행 의견]

좋은 증례 감사합니다. Ectopic pancrea ESD는 주변 조직과 adhesion이 심해 시술이 어려운 것으로 소문이 자자한데, 본 증례에서는 깔끔하게 잘 된 것 같습니다. 수고 많으셨습니다. 좋은 증례 공유해 주셔서 감사합니다.


[FAQ]

[2014-9-13. 애독자 질문]

안녕하십니까? EndoTODAY를 사랑하는 독자입니다. 저는 췌담도를 전공하고 있습니다. 위 점막하종양은 볼록한 형태입니다. 그런데 이소성 췌장은 왜 umbilication이 있을까요? 찾아본 저널에는 아래와 같은 내용이 있었습니다. 물렁물렁한 lipoma도 빵빵한 찐빵 같은 모양인데 왜 ectopic pancreas는 umbilication이 있을까요?

The macroscopic appearance of heterotopic pancreas is a benign-appearing firm submucosal mass on a broad basis, sharply circumscribed from the surrounding tissue. The distinguishing feature of heterotopic pancreas is the central umbilication representing probably a rudimentary excretory duct (present in less than 50 % of cases).

[2014-9-14. 이준행 답변]

좋은 질문인데 저는 답을 모르겠습니다. 일부 ectopic pancreas는 외분비 기능이 있어 duct opening이 위치한 가운데 부위가 움푹 꺼진 것 아닐까 추정할 뿐입니다. 그런데 항상 umbilication이 있는 것도 아닙니다. 내시경 치료 혹은 수술로 확인한 ectopic pancreas는 대부분 umbilication이 없었습니다 (Umbilication이 없기 때문에 감별진단을 위하여 내시경 치료 혹은 수술을 했다고 보는 것이 맞습니다).

이소성췌장(ectopic pancreas = heterotopic pancreas)은 드물지 않습니다. 다만 진단이 어려울 뿐입니다. EUS는 specificity가 만족스럽지 못합니다. EMR/ESD는 어렵고 출혈도 흔합니다 (사실 저는 한번도 경험이 없습니다). 최근에는 endoscopic tunnel resection으로 조직을 확인하기도 합니다 (2014년 IDEN에서 고려대 박종재 선생님께서 live demonstration을 하셨습니다). 현실적으로는 대부분 경과관찰을 하고, 영 찜찜하면 수술(wedge resection)을 보내고 있습니다.

결국 환자와 의사의 철학에 달려있습니다. 100%를 원하면 일이 어려워집니다. 암이 아니라는 것, malignant potential을 가진 GIST가 아니라는 것을 100% 보장해달라고 요구하면 의사의 선택권이 매우 제한됩니다. 어떻게든 잘라내는 수 밖에 없습니다. 물론 합병증 위험이 따릅니다. 비용도 문제고, 삶의 질도 문제입니다. 애써 치료한 후 불필요한 치료였다는 논란이 일 수도 있습니다. 결국 100% 확실하게 해 달라면 경과관찰을 못하고 절제술을 하는 수 밖에 없고 그에 따른 위험성은 환자 몫입니다. 그러니 어렵습니다. 철학적 문제입니다.


[2016-4-25. 애독자 질문]

교수님 ?안녕하십니까? 진정 내시경 검사할 때마다 엔도투데이 강의를 생각하면서 조심 조심하고 있습니다. 내시경을 안전하게 할 수 있게 해주셔서 감사합니다.

아래 사진들은 30대 초반 남자 검진 환자입니다. Congenital mucosal deformity 인지, ectopic pancreas 인지 문의드립니다. SMT 처럼 불룩 튀어나오지 않고 편평해도 ectopic pancreas로 볼 수 있는지요?

그리고, 환자가 이런 이소성췌장도 기능을 하는지 저에게 물어보았는데, 사실 저도 잘 모르는 문제였습니다. 이소성 췌장도 기능을 하는지요?

[2016-4-26. 이준행 답변]

예. 기능을 할 수 있습니다. 이소성 췌장도 가끔 췌장염을 일으키는 경우까지 있습니다. 아래 증례보고를 보시기 바랍니다 .

Pancreatitis of ectopic pancreatic tissue: a rare cause of gastric outlet obstruction

Acute pancreatitis occurring in gastric aberrant pancreas treated with surgery and proved by histological examination



© 일원내시경교실 바른내시경연구소 이준행. EndoTODAY Endoscopy Learning Center. Lee Jun Haeng.