식도 흑색종. Esophageal melanoma. EndoTODAY 이준행

[식도 흑색종 esophageal melanoma] - 終

식도 악성 흑색종(malignant melanoma)의 특징은 나쁘다는 것입니다. 평균 생존기간은 10∼13개월, 5년 생존율은 0∼4%입니다. 설혹 조기에 발견되어 수술한 경우에도 대부분 재발합니다. 식도 malignant melanoma는 매우 malignant합니다.

정상 식도 상피에는 melanocyte가 존재합니다. 그래서 원발성 악성 흑색종이 가능한 것입니다. 내시경에서는 검은 색의 큰 혹으로 보이지만, 간혹 검고 작은 반점으로 보이는 경우도 있습니다. 다만 검다고 모두 악성 흑색종은 아닙니다.

지금까지 경험한 대부분의 악성 흑색종은 매우 큰 혹이었습니다. 조기 악성 흑색종은 단 한 증례를 보았습니다. 상부식도의 작은 병소가 악성 흑색종이었습니다. 하부식도 점막에도 넓은 검은 색 부위가 있었으나 암은 아니었고 melanocytosis였습니다. 개인적으로는 melanocytosis도 암으로 진행할 수 있다고 생각하고 있습니다.

수술하였고 점막하층까지 침윤된 악성 흑색종이었습니다. 적극적인 치료에도 불구하고 수 년 후 재발하였습니다. 식도 악성 흑색종은 나쁜 병입니다.

수술 후 재발을 보였는데 식도 재수술에 따른 위험이 너무 크다고 판단하여 APC ablation 치료를 하였는데 이후 재발 없었습니다 (아래 사진 참조).

식도 악성 흑색종의 전형적인 병리소견은 가톨릭대학의 증례보고 (Korean J Gastrointest Endosc 2009;38:133-136)를 참고하기 바랍니다. 아래에 옮깁니다.

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대한상부위장관헬리코박터학회지 2015년 2호에 이화여자대학교의 원발성 식도 악성 흑색종 증례가 실렸습니다. 훌륭한 설명이 있어서 옮깁니다.

"정상적인 경우에는 식도 점막 상피에는 멜라닌 세포가 매우 드물게 존재하나, 배아발생시 멜라닌 아세포가 비정상적으로 식도로 이동하여 식도 점막 상피 내에 멜라닌 세포가 다수 존재하게 되는 경우가 있다. 이러한 상태를 멜라닌 세포증이라고 하는데, 식도 악성 흑색종의 약 25∼30%에서 이러한 멜라닌 세포증이 동반되어 있어 종양의 선행 요인으로 추정되고 있다."

[Esophageal melanoma at SMC]

[피부 흑색종의 식도 전이]

악성 흑색종은 전체 피부암의 4%, 피부암으로 사망하는 환자의 약 80%를 차지한다. 악성 흑색종은 림프절과 혈행성에 의해서 타 장기로의 전이가 이루어지고, 가장 흔한 원격 전이부위는 피부와 피하조직(42-59%)이며, 그 외에서 폐(18-36%), 간(14-20%), 뇌(12～20%), 뼈(11-17%) 그리고 위장관(1-7%)이며, 위장관 중에서는 공장과 회장(26-58%), 대장(5-28%), 십이지장(12-19%), 식도(3-9%) 순이다. 사망 전 위장관 전이가 확인된 환자는 소수이지만 사망한 환자를 부검하면 약 60%에서 위장관 전이가 확인된다. 위장관 전이는 악성 흑색종의 중요한 예후 인자인데 위장관 전이가 확인되면 80% 환자는 1년 내에 사망한다.

J Korean Geriatr Soc 2009 (충남대 증례)

[FAQ]

[2020-2-12. 애독자 질문]

식도 anthracotic pigmentation과 식도 malignant melanoma는 어떤 방법으로 감별하는지요? 조직검사는 천공위험성 클것 같은데요. 바로 수술 절제하는지요? 아니면 조직검사 없이 내시경 소견만으로 판단하시는지요?

[2020-2-12. 이준행 답변]

식도의 anthracotic pigmentation은 대부분 식도 결핵의 결과로 발생하는 것 같습니다. 어떤 환자에서는 식도 결핵이나 흉부 결핵이라는 진단을 받고 치료 후 추적검사에서 식도 anthracotic pigmentation이 관찰될 수 있습니다. 반변, 자신도 모르게 결핵이 지나간 후 anthracotic pigmentation이 생기기도 합니다. 결핵 치료력이 없는 환자는 중부식도 traction diverticum의 바닥에서 관찰되는 anthracotic pigmentation이 좋은 예입니다.
식도 결핵 치료 후 반흔에서 관찰되는 검은 색소 침착과 중부 식도 게실의 검은 색소 침착은 위치나 모양이 매우 전형적이므로 조직검사는 필요하지 않을 것 같습니다. 이런 경우가 아닌데 식도의 검은 색소 침착이 보이면 조직검사를 하는 것이 안전합니다. 드물게 식도 melanoma가 mass를 형성하지 않고 넓은 검은 patch를 형성하는 경우도 있기 때문입니다.
대한상부위장관헬리코박터학회지 2015 (이화여자대학교 증례)
중부식도 검정 patch에서 malignant melanoma가 나옴. 하부 식도 조직검사에서는 melanocytosis로 나왔는데 병리학적으로 정확히 구분되는 것인지 잘 모르겠습니다.
Melanosis라는 용어와 melanocytosis라는 용어의 구분도 불분명합니다. 훨씬 어려운 이슈는 'melanocytosis 가 melanoma의 precursor인가'입니다. 과거에 한 번 논의(EndoTODAY Esophageal melanocytosis)한 바 있습니다만 아직도 정확히 모르겠습니다. 아마도 진행하는 것 같습니다. 불명확합니다.

[References]

1) Esophageal melanoma 식도 흑색종
2) Esophageal melanocytosis
3) Melanocytic Dermpath Basics: Melanoma