Duodenal follicular lymphoma. 십이지장 소포 림프종. Duodenal lymphoma. 십이지장 림프종. EndoTODAY 이준행

[Duodenal follicular lymphoma. 십이지장 소포 림프종. Duodenal lymphoma. 십이지장 림프종.] - 終

1. Duodenal follicular lymphoma. 십이지장 소포 림프종.

Representative한 증례를 소개합니다.

Biopsy: follicular lymphoma, grade 1, Bcl-2 (+), CD10 (+), 이 환자는 RT 후 호전되었습니다.

SMC 내시경 집담회에서 리뷰한 내용입니다.

Duodenal follicular lymphoma에 대하여 반드시 RT를 해야 하는 것은 아닙니다. 아래 한 문헌의 discussion을 참고하시 바랍니다 (Proc Bayl Univ Med Cent 2015). Non-GI follicular lymphoma의 예후는 variable하지만 GI follicular lymphoma는 indolent하므로 RT나 chemotherapy를 하지 않고 주의깊은 경과관찰도 가능하다는 내용입니다. 우리나라에서는 현실적으로 대부분 RT를 하고 있지만...

Once a diagnosis of primary GI FL has been made, four general treatment strategies have been used: watch and wait, radiation therapy, rituximab (a monoclonal CD20 antibody) monotherapy, or chemotherapy with or without radiation. The largest case series of low-stage GI FL ever assembled included 56 patients who were followed for an average of 77 months. In this study, 24 patients chose watchful waiting. Of these, seven experienced a complete remission and 17 had stable disease. All 19 patients treated with local radiation attained a complete remission. Of the five patients who received rituximab monotherapy, four had complete remission and one had stable disease. All eight patients who were treated with chemotherapy with or without radiation attained a complete remission. The universal indolent behavior of primary GI follicular lymphoma is quite different from non-GI FL. In non-GI FL, the prognosis can be quite variable, with 5-year survival ranging from 91% to 52% depending on the grade and stage of the tumor.

[More cases of duodenal follicular lymphoma]

60대 남성
지금까지 경험한 십이지장 follicular lymphoma 중 가장 경미했던 경우입니다. 혈액종양내과에서 RT를 권유하였고 치료 후 깨끗이 좋아졌습니다. 이와 같이 경미한 low grade lymphoma에서 RT를 하는 것이 좋을지 careful observation이 좋을지 저는 잘 모르겠습니다.

[FAQ]

[2017-6-14. 애독자 질문]

60대 남성으로 십이지장 제2부에 diffuse하고 edge가 명확치 않은 미황색의 일부 과립상으로 보이는 flat한 병소가 있어 diffuse한 lymphangiectasia를 의심하였습니다.

그런데 뭔가 단순한 lymphangiectasia와는 다르고 혹시나 EndoTODAY에서 예전에 나왔던 duodenal lymphoma 가능성도 배제해야 할 것으로 보여서 조직검사를 했는데 결과는 다음과 같았습니다.
Dx : Duodenum, second portion, endoscopic biopsy; Erosion with chronic duodenitis, with
1) diffuse lymphoid cells infiltration
2) some prominent villi
3) some vascular congestion in submucosa
Note : The finding of definite lymphangiectasia is not present. Lymphoid cells are diffusely infiltrated. Definite lymphoepithelial lesion is not noted, but re-biopsy, or after treatment of inflammation, follow up biopsy is recommended for rule out atypical lymphoid lesion.
조직결과가 이렇다면, (1) 어느정도 lymphoma가능성이 있다고 보고 바로 상급병원 보내야할까요? (2) H. pylori 검사는 안했었는데, 이분은 심평원 제균치료 적응증에 해당되지 않지만, 제균치료를 선제적으로 고려해야할까요? 예전에 몇년전 duodenal MALToma로 확진되었던 제 환자의 경우는 단국대병원에서 제균치료하고 CCRT한 적이 있었는데, 제균치료를 그냥 하더라구요. 이분과는 조금 다른 부분도 있겠지만요. (3) 만약 이분의 경우 약물치료하고 short-term f/u을 한다면, rebamipide같은 점막보호제 같은 약을 써야 할까요?

[2017-6-14. 이준행 답변]

십이지장 follicular lymphoma 같습니다. 십이지장 follicular lymphoma와 십이지장 MALToma의 육안소견은 제법 비슷한데, 병리학적으로는 사뭇 다릅니다. 이 환자는 lymphoepithelial lesion이 없이 diffuse lymphoid infiltration이 있다는 것으로 추정컨데 MALToma보다는 follicular lymphoma의 가능성이 높아 보입니다. 빈도도 그렇습니다.
문제는 병리과에서 확실하게 답을 주기 못했다는 것인데요, 십이지장 림프종은 아무래도 lymphoma를 전공하는 병리 교수님의 의견을 들어보는 것이 좋겠습니다. 슬라이드를 챙겨서 인근 대학병원으로 보내시어 lymphoma 전공 병리학자의 의견을 들으실 수 있을 것 같습니다.
그런데 사실 follicular lymphoma이거나 MALToma이거나 급할 것은 없습니다. 둘 다 low grade lymphoma로서 급한 치료 결정이 필요한 상황이 아니기 때문입니다. 당장 내시경 재검을 해 보아도 좋고 상황이 여의치 않으면 몇 주 후 재검을 해도 무방하겠습니다. Lymphoma가 아닌 다른 질병일 가능성은 매우 낮다고 여겨집니다. 임상적으로 염증성 질환일 가능성은 거의 없습니다. Rebamipide 등 항염증제는 전혀 필요하지 않다고 생각됩니다. 현재 이슈는 '환자에게 어떻게 설명하고 적절한 시점에 추적검사를 할 것인가'입니다. 약물치료는 의미없는 헛발질일 뿐입니다.
Extragastric MALT lymphoma에서 방사선이나 항암치료를 하지 않고 H. pylori 제균치료만을 단독으로 시행하는 경우가 있습니다. 치료효과는 다소 미지수이고, 혹시 반응이 있더라도 그것이 헬리코박터 치료의 결과인지 아니면 헬리코박터가 아닌 다른 세균이 우연히 헬리코박터 제균치료에 영향을 받은 결과인지 미지수입니다. 일단 MALToma로 확진되면 그 다음에 H. pylori를 검사하거나 치료해도 무방할 것 같습니다. 현재 가장 의심되는 follicular lymphoma는 H. pylori와 관련이 없기 때문입니다.
헬리코박터 제균치료에 있어서 우리나라 감독기구의 완고함 혹은 고집은 여러번 논의한 바 있습니다 (EndoTODAY Helicobacter 치료와 국민건강보험). 정부기관에서 전문가들을 반복된 건의와 권고를 전혀 받아들이지 않는 어처구니 없는 상황입니다. 우리는 환자의 이익을 최우선으로 생각하라고 배웠습니다. 국민 건강이 가장 중요한 가치라고 생각하는 의사의 입장에서 심평원의 권고보다는 전문가 집단의 권고에 더 의미를 부여할 수 밖에 없다고 생각합니다. 양심적으로 판단할 때 환자를 위하여 꼭 필요하다고 생각되면 심평원 기준을 벗어나더라도 다소 적극적인 선택을 할 수 있을 것 같습니다. 저는 양심껏 판단하여 필요하다고 생각하면 처방하고 있습니다. 삭감은 어쩔 수 없는 일입니다. 환자를 위한 손해일 뿐입니다. 감수할 수밖에 없습니다. 그러나 현재 이 환자에서는 헬리코박터 검사와 치료가 꼭 필요한 상황은 아니라고 생각합니다. 심평원 기준이 아니라도 필요하지 않습니다. 헬리코박터와 무관한 질병을 의심하고 있기 때문입니다. 의심하는 질병에 대하여 확진을 붙여주는 것으로 충분할 것 같습니다.
좋은 질문 감사합니다.

[2018-3-5. 이준행 추가]

2018년 1월 1일부터 이런 경우에 헬리코박터 제균치료를 합법적으로 할 수 있게 되었습니다. 단 치료 약값은 전액 본인부담입니다.

[References]

1) Primary follicular lymphoma of the duodenum Proc Bayl Univ Med Cent. 2015