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[SMC Monday GI conference 2016-12-19. B형 C형 알코올 NASH가 아닌 만성간질환 (최문석 교수님 강의)]

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비전문가 입장에서 제가 정리하였고 최문석 교수님께서 감수해 주셨습니다. 감사합니다.


1. Laboratory approach

B, C가 아니면 alcohol이나 NAFLD를 우선적으로 생각합니다.

드물게 PBC > autoimmune hepatitis >> Wilson을 고려해 볼 수 있습니다.

DILI (drug-induced liver injury) - autoimmune과 비슷한 형태의 DILI도 있습니다. 감별진단이 매우 어렵습니다. 가능하다면 조직검사가 감별진단에 도움이 될 수 있고, 환자 decompensation이 심하다면 일단 AIH에 준해서 치료해 보는 것이 좋습니다.


2. Imaging approach

B, C가 아니면 sono를 처방하기도 하는데 복부비만이 심해 sonic window가 나쁠 것으로 생각되면 처음부터 CT를 의뢰하는 것도 좋겠습니다. 간 CT는 pre-를 포함하여 4상 CT를 찍는 것이 원칙입니다.

Gadolinium-MRI - 우리병원에서는 Godulium DTPA(세포특이조영제)를 사용하고 있습니다만 아직도 다른 기관에서는 Gd-EDTA(세포외액에만 분포)를 사용하는 곳이 더 많습니다. 물론 가능하다면 Gd-DTPA를 사용하는 것이 좋습니다.

PET는 거의 찍지 않습니다. 삭감 이슈가 있습니다. 수술 혹은 이식 때만 보험 가능합니다.


3. Medication

NAFLD - 특효약은 아직 없습니다.

ALD (alcoholic liver disease) - ALD에서 steroid, pantoxiphyliine을 시작하는 것은 주로 입원 setting입니다(DF>32). 외래에서 사용하는 경우는 거의 없습니다. Steroid는 부작용 우려를 잊지 마세요. 위장관 출혈 혹은 active ulcer 등이 없다면 pentoxiphylline을 먼저 고려하는 것도 부담 없는 선택입니다.

PBC - UDCA (용량을 충분하게)

AIH (autoimmune hepatitis) - 미국은 sterod + immuran, 유럽에서는 steroid alone을 추천하고 있습니다. 보통은 병합요법을 사용합니다. Steroid alone으로 사용하기에는 steroid 용량이 너무 많아지는 점도 고려해야 합니다. 적응증이 되는 경우에는 Bactrim 예방요법(PJP)도 잊지 마세요.

AIH-like DILD - 환자 decompensation이 심하면 AIH에 준한 치료를 하면서 관찰해보는 것을 권합니다. 약을 쓰고 좋아져서 끊었을 때 flare 하면 AIH, flare 하지 않으면 DILI로 볼 수 있습니다.

Overlap syndrome - Dominant한 feature에 따라서 치료 원칙을 정할 수 밖에 없습니다. 구분이 어려우면 UDCA를 먼저 사용합니다. UDCA가 상대적으로 안전하므로.

Wilson - 대학병원에 의뢰된 환자는 Zn alone으로 사용할 수 있는 정도로 경한 환자는 드뭅니다. 대부분 penicillamine을 써야 하는 정도로 중한 환자가 많습니다.


[References]

1) SMC Endoscopy Unit 삼성서울병원 내시경실

2) SMC Monday GI conference 삼성서울병원 일원내시경교실 월요점심소화기집담회

3) SMC Thursday endoscopy conference 삼성서울병원 일원내시경교실 목요점심내시경집담회


[2017-8-21. 이준행 추가] 오늘 강원석 교수님께서 autoimmune hepatitis에 대하여 강의를 해 주셨는데 제가 조금 늦어서 강의 내용을 요약할 수 없었습니다. 마지막에 제가 질문하였던 'interface hepatitis'에 대한 그림을 구하여 소개합니다.

Comparison of acinar and lobular concepts of the microanatomical units of the liver. image The acinar concept explains better the pathophysiology of the liver. Cells in acinar zone 3, being the most remote from the vascular supply in the hilum of the acinus, are consequently the most vulnerable to injury. Death of liver cells in zone 3 results in the observed necrosis bridging between portal tracts and central veins in severe liver injury. image Lobular units are, however, often easier to perceive in histological sections.

Patterns of liver cell death and their clinicopathological significance. Death of the liver cells immediately surrounding central veins denotes cardiac failure, some other impediment to venous drainage, or some toxic cause (e.g. paracetamol overdose). Bridging necrosis (in acinar zone 3) is a feature of severe hepatitis. Interface hepatitis is death of liver cells at the margin of the portal tracts; this is a feature of chronic hepatitis due to a variety of causes. Apoptotic death of single cells is typical of acute viral hepatitis.

아울러 2016년 12월 19일 최문석 교수님의 강의(B형 C형 알코올 NASH가 아닌 만성간질환)를 다시 한번 소개합니다.

© 일원내시경교실 바른내시경연구소 이준행. EndoTODAY Endoscopy Learning Center. Lee Jun Haeng.