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[Lymphoma. 위장관 림프종] - 終
1. 위장관 림프종에 대한 필자의 짧은 종설
PDF, 0.9 M
2. 위장관 림프종 내시경 진단에 대한 극히 개인적 생각 (2016-12-9)
위장관 림프종은 다양합니다. 한두개의 공통된 특징이 없습니다. 교과서에는 다음과 같이 씌여 있습니다.
Endoscopic findings described in the textbook (Yamada eds.)
1) Gastric lymphoma can be grossly indistinguishable from adenocarcinoma, but is actually a diffusely infiltrating submucosal lesion.
2) The tumor may present as a polypoid lesion with ulcerations, but like other submucosal lesions, the overlying mucosa may traverse the mass as a characteristic bridging fold.
3) Lymphomas do not have a predilection for any particular region of the stomach, but are more likely than other cancers to present with diffuse infiltration and enlarged rugal folds.
그러나 교과서의 설명만으로는 충분하지 않은 것 같습니다. 그래서 개인적인 의견을 붙입니다.
1) 위장관 림프종은 점막하병소처럼 보이는 경우도 있으나 점막병소인 경우가 더 많습니다.
2) 아래와 같은 경우에는 림프종을 의심하는 것이 좋습니다.
- 암은 암 같은데 adenocarcinoma의 일반적인 모양이 아닌 경우
- 종양 크기에 비해 obstruction이 가벼울 때 혹은 잘 펴질 때
- 조직검사에서 "dense lymphoid infiltration 이나 림프종으로 진단하기 어렵다 (not sufficient for the diagnosis of lymphoma)"와 같은 결과일 때
- 짧은 기간에 병소가 많이 커졌을 때
- 다양하고 bizzare한 모양의 병소가 여러개 있을 때
- IBD나 기타 염증성 질환 환자가 일반적인 치료에도 호전이 없을 때
림프종의 병리학적 진단에는 아래의 algorithm을 참고하시기 바랍니다.
림프종은 종류가 많아서 어떻게 접근하는 것이 좋을지 판단이 어렵습니다. 아래와 같은 순서를 권합니다.
3. 검진내시경에서 발견되는 원발성 위림프종
서울대학교 강남센터에서 검진내시경에서 발견된 원발성 위림프종에 대한 논문을 발표하였습니다 (Yang HJ. JGH 2016 - Epub).
Results: Of the 105,194 recipients of screening upper endoscopy, 52 (0.049%) were found to have PGL. The median age was 54.2 years (range 23-79), and 65.4% were female. The proportion of PGL to gastric malignancy was 12.1% (52/429) overall, but >30% (25/73) in middle-aged (40-59) females. PGLs in the screening group were more likely to be mucosa-associated lymphoid tissue (MALT) lymphoma (98.1% vs. 60.0%, P < 0.001) and treated with H. pylori eradication alone (90.0% vs. 48.1%, P < 0.001) than those in the outpatient group.
10만 5천여명의 검진 내시경 중 429명(0.41%)에서 위암이 발견되었습니다. 250명 검진내시경에서 한 명의 위암이 발견된 셈이니 우리나라 대형병원의 평균적인 수치였습니다. 그 중 12.1%(52/429)가 위림프종이었으며 DLBCL (diffuse large B cell lymphoma) 한 명 빼고 모두 저도 MALT 림프종이었습니다. 저는 무증상 gastric DLBCL를 여러명 진료한 바 있는데 대부분 어디선가 검진 내시경 후 의뢰된 환자들이었습니다. 그래서 52명 중 한 명이라는 수치가 조금 낮게 느껴졌습니다.
아래는 논문에서 제시된 progression free survival입니다. 비록 p value 0.399로 통계적 차이가 없었지만 건진발견 림프종에 비하여 외래 환자 저도 림프종의 progression free survival이 더 나빠보인다는 점이 특이했습니다. 외래 환자 저도 림프종의 상당수가 타 병원 건진발견 림프종일 것인데 말입니다.
서울대 검진의 논문을 보니 문득 오래된 증례 하나가 생각납니다. 2008년 6월 2일 '오늘의 증례'였습니다. 검진 내시경에서 DLBCL이 발견되어 항암치료를 했는데 그만 천공이 발생한 경우였습니다. 환자는 처음부터 천공발생시까지 무증상이었는데 조금 미안했습니다. 검진 내시경을 하다보면 이처럼 미안한 경우가 종종 발생합니다. 애시당초 증상이 없던 사람이므로 치료를 해서 더 행복하게 만들기는 무척 어려운 일입니다. 당시의 이미지와 설명을 옮깁니다.
Screening endoscopy의 목적은 수술이나 EMR/ESD로 치료할 수 있는 위선암을 조기에 발견하는 것입니다. 위림프종을 진단하기 위하여 screening endoscopy를 시행하는 것은 아닙니다만 간혹 MALToma나 DLBCL 등이 진단되기도 합니다. 무증상 DLBCL을 어떻게 치료하는 것이 좋은지에 대한 consensus는 없습니다. 현재로서는 증상이 있어 시행한 검사에서 발견되는 DLBCL에 준하여 치료를 하고 있습니다.
최근 몇몇 논문에서 GI lymphoma의 chemotherapy 후 perforation의 위험이 과거에 생각하였던 것보다 높지 않다는 주장이 있었습니다. 그러나 본 증례처럼 아직도 간혹 chemotherapy 후 perforation이 발생하기도 합니다. 치료를 시작하기 전에 반드시 환자에 이러한 위험을 알리는 것이 좋겠습니다.
[2016-2-11. 논문 저자로부터의 답변]
선생님 안녕하세요. 이번에 저희 센터에서 나온 논문을 소개해주셔서 감사합니다.
아직까지 위암 검진 내시경에서 발견되는 위림포마의 빈도나 예후에 대한 논문은 거의 없었던 관계로 센터 개원 10주년을 맞이하여 검진내시경에서 위암 뿐아니라 maltoma를 포함한 위림포마의 빈도가 어떻게 될 것인지에 대한 궁금증으로 시작한 연구입니다.
위암 중 림포마가 12.1%로 지금까지의 보고에 비해 상당히 높은 수준을 보였으며 대부분(27/52) erosion 형태였습니다. 선생님 말씀대로 DLBL이 생각보다 적었는데 일단 전체 검진 위림포마 숫자가 50명으로 적고 지금까지 별로 연구가 없기 때문에 정확한 prevalence에 대해서는 뭐라고 결론내리기 어렵습니다.
외래 low grade maltoma와 검진 low grade maltoma에서 prognosis의 차이가 있었던 점은 저희 검진에서 기존의 연구보다 incidence가 높았고, 따라서 발견된 maltoma병변이 작은 erosion형태를 많이 포함한 조기병변으로 외래 maltoma보다 disease burden이 적었던 것이 아닌가 생각하고 있습니다.
외래 림프종 환자들의 진단경로나 증상여부를 파악할 수 있었으면 더 좋은 연구가 되었겠지만 현실적인 어려움으로 타협하였습니다.
저희 연구에서 독특했던 점은 남자와 달리 여성에서는 중년여성(40-59)에서 가장 높고 이후로는 감소하는 양상을 보인다는 점입니다. 아직 원인을 뚜렷하게 제시하긴 어렵고 다른 센터들도 비슷한 소견을 보일지 selection bias가 작용한 것인지 궁금하긴 합니다.
결론적으로 위암검진 목적으로 시행하는 내시경에서 maltoma를 비롯한 위림프종도 생각보다 많이 발견되기 때문에 내시경 의사는 항상 관심을 가지고 적극적으로 조직검사를 해보는 것이 필요하다고 생각합니다. maltoma는 간단한 치료로 해결할 수 있고 DLBL로 진행할 수 있기 때문입니다.
새해 복 많이 받으세요.
[Cases]
Dysphagia가 있다고 모두 식도 질환은 아닙니다. Dysphagia가 있어 소화기내과 외래를 방문하셨으나, neck swelling과 hepatomegaly가 관찰되어 검사를 하였고 EBV-positive diffuse large B cell lymphoma의 다 장기 침윤으로 확인되었습니다. 막상 식도는 정상이었습니다.
B 세포 림프종인지, T 세포 림프종인지 구분이 어려운 증례. 초기에는 아래와 같은 소견으로 'T cell / histiocyte rich large B-cell lymphoma'로 평가하였는데 장천공이 발생하여 수술한 후에는 PTCL로 판단되었음.
위 조직검사: EXTRANODAL MARGINAL ZONE LYMPHOMA OF MALT with large cell component, focal. H. pylori identified.
Lymph node: supraclavicular node, right, biopsy: T cell / histiocyte rich large B-cell lymphoma
Bone marrow: Infiltration of many small T-lymphocytes with a few B lymphocytes, suggestive of involvement of T-cell/histiocyte rich large B cell lymphoma (tumor volume: 60%)
[References]
1) Diffuse large B cell lymphoma (DLBCL, DLBL) 미만성 거대 B세포 림프종
2) MALToma 말트림프종
4) Peripheral T cell lymphoma (PTCL)
6) Burkitt lymphoma 버킷 림프종
© 일원내시경교실 바른내시경연구소 이준행. EndoTODAY Endoscopy Learning Center. Lee Jun Haeng.
