Oxyntic gland adenoma (OGA). EndoTODAY 이준행

[StomachTODAY 056. Oxyntic gland adenoma (OGA)]

Oxyntic gland adenoma 증례를 소개합니다. ESD로 치료하였습니다.

외부 조직검사는 a few typical oxyntic glands, suspicious for oxyntic gland adenoma였습니다. 이제는 우리나라 병리의사들도 oxyntic gland adenoma에 관심을 기울이기 시작한 것 같습니다. 반갑습니다. 재판독은 fundic gland dysplasia였습니다.

아래는 ESD 병리입니다. 예상하였던 바와 같이 oxyntic gland adenoma의 complete resection으로 나왔습니다.

Oxyntic gland adenoma (OGA)의 특징입니다. 헬리코박터 감염이 없는 60대의 위체부에서 flat pale elevated lesion이 있을 때 의심할 수 있습니다. 종근당 위질환 아틀라스에 증례를 소개하였습니다.

위용종은 크게 표면상피에서 시작된 종류와 위선(gastric gland)에서 기원하는 종류로 나뉜다 (그림 6). 표면상피에서 기원한 것, 즉 foevolar epithelium 기원 용종에는 과형성 용종, 관상 선종, 연소성 용종증(juvenile polyposis), Peutz-Jeghers 증후군 등이 있으며, 위선에서 기원한 것은 위저선 용종(fundic gland polyp), 산분비선 선종(oxyntic gland adenoma, OGA), 유문선 선종 (pyloric gland adenoma), 가족성 유전성 용종증과 연관된 위저선 용종증 등이 있다.
과거 OGA는 주세포 우세형 위저선형 위암(gastric adenocarcinoma of fundic gland type with chief cell differentiation)로 부르던 종류였다. 2012년 연구(Singhi, et al. Am J Surg Pathol 2012;36:1030)에서 분문부와 위저부의 산분비점막(oxyntic mucosa)에서 기원하며, 림프혈관 침범, 전이나 재발이 매우 드물기 때문에 암이라기보다는 선종으로 명명하는 것이 타당하겠다는 의견에 따라 OGA로 명칭이 변경되었다.
OGA 환자의 평균 연령은 66세이며 남녀비는 3:1이다. OGA를 내시경 소견으로 진단하기는 어렵다. 주로 위체부나 위저부의 점막의 작고 약간 융기되거나 평탄한 병변으로 관찰되지만 드물게 함몰형인 경우도 있다. 크기는 다양한데 3mm부터 40 mm까지 보고되고 있다. 상피하병변과 유사하게 관찰되는 경우도 있는데 이는 정상 foveolar epithelium (소와 상피) 아래의 위선에서 발생하기 때문으로 추정된다.
조직학적 소견은 크기와 모양이 다양한 비정형적인 선구조가 정상적인 점막 사이에 관찰되는 것이다 (tightly packed tubules and trabeculae). 구조적인 이형성에 비하여 세포핵의 이형성은 가벼운 편인데, 둥글고 작은 핵을 가지면서 고배율에서 정상 위저선 세포보다는 핵이 다소 크고 작고 명확한 핵소체를 가지고 있다. 유사분열은 거의 발견되지 않는다. 세포형은 주세포 위주인 경우 (chief cell-predominant pattern)가 가장 흔하고 주세포와 벽세포가 섞인 형태가 있다. 목점액세포 (mucous neck cell)이나 소와 변형(foveolar differentiation)을 보이는 종류는 예후가 나쁠 수 있다. 신경내분비종양과의 감별이 어려운 경우에는 chromogranin A나 synaptophysin 염색을 이용한다. 뮤신염색에서는 MUC5AC 음성, MUC 6 양성을 보인다. 고도 OGA에서는 선구조가 보다 복잡해지고 세포핵의 이형성이 심해질 수 있다 (complex anastomosing glands and more pronounced cytonuclear atypia). Wnt/b-catenin 신호전달체계와 관련된 유전자들(CTNNB1, AXINs, APC, GNAS)의 변이가 보고된 바 있다.

Mean age of patients with OGA is 66 years, with a male predominance (male to female ratio = 3:1). 남녀비가 비슷하다는 주장도 있다 (World J Gastroenterol 2016;22:10523).
Elevated, with a reported size ranging from 3 to 40 mm.
OGAs can display a chief cell-predominant pattern, an admixture of chief and parietal cells resembling normal fundic glands, and a predominant mucous neck cell and foveolar differentiation pattern. The latter subtype is usually observed in larger lesions, which could represent a more aggressive variant.
OGAs are composed of tightly packed tubules and trabeculae. Nuclear atypia is usually mild to moderate. Mitotic figures are rare. In contrast, high grade OGAs are characterised by complex anastomosing glands and more pronounced cytonuclear atypia.
Mutations of various genes involved in the Wnt/b-catenin signalling pathway, such as CTNNB1, AXINs, APC or GNAS, have been detected

[References]

1) EsoTODAY - 십이지장질환 증례토의
2) SmallTODAY - 소장질환 증례토의
3) ColonTODAY - 대장질환 증례토의
4) Dr. Sinn's LiverTODAY - 간질환 증례토의
5) Pathology outlines - OGA

Usually arising within the lower zone of oxyntic mucosa
Clusters of irregular glands typically separated by radiating wisps of smooth muscle
Dilated, branched, fused and anastomosed glands can be seen
Composed predominantly of columnar epithelial cells with chief cell differentiation characterized by basophilic cytoplasm and relatively uniform round nuclei
Can have minor components of parietal cells and mucus cells
No more than mild nuclear atypia
No mitosis, necrosis, desmoplasia or lymphovascular invasion
Mucosal surface may be spared and covered by gastric foveola and nonneoplastic oxyntic glands
If submucosal invasion is present, should be classified as gastric adenocarcinoma of fundic gland type