Kaposi sarcoma. EndoTODAY 이준행

[Gastric cancer 664 - Kaposi sarcoma. 카포시 육종]

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2021-9. 식도와 위대장 내시경 아틀라스 토론회

Kaposi sarcoma is a low-grade vascular tumor associated with human herpesvirus-8 infection (HHV-8). It is more frequent in HIV (+) patients. GI Kaposi sarcoma can be maculopapular lesion, polypoid lesion, or volcano-like ulcer.

(2015) F/57, HHV-8 (Herpes Virus Type 8) positive, Multifocal endothelial cell proliferation.

위장관 Kaposi sarcoma는 maculopapular lesion, polypoid lesion, volcano-like ulcer 의 형태로 나타납니다.

Int J Infect Dis 2015
내시경학회 교육자료

경희대학교 김정욱 선생님께서 대한임상소화기내과 2015;2(4):88에 AIDS 환자에서 발생한 카포시 육종 증례를 소개하였기에 옮깁니다 (EndoTODAY 위암 336).

"카포시 육종은 중간엽(mesenchymal) 종양으로 AIDS 환자에서 가장 흔한 종양의 하나로 전체 AIDS 환자 중 25%에서 발생하는 것으로 알려져 있다. 국내 보고에 따르면 AIDS 환자의 약1.1%에서 나타나는 것으로 알려져 있어 외국과 비교하여 더 드문 질환이다. 그러나 최근 국내에서 AIDS 환자가 증가하고 있어 이와 함께 카포시 육종도 함께 증가할 것이 예상되므로 이에 대한 주의 깊은 관심이 필요하다.
카포시 육종은 크게 임상적으로 고전형, 면역억제 관련형, 아프리카 지방유행형, AIDS와 관련된 유행형 4가지로 분류한다. 고전형은 주로 70세 이상의 노인에게서 관찰되며 질병의 경과가 느린 아형으로 피부 외에 다른 장기를 침범하는 경우는 드물다. 면역억제 관련형은 대부분 신장 이식과 관련되어 발생하나 이외에도 면역억제 치료나 세포독성 화학요법 후에도 발생할 수 있으며 면역억제 치료를 중단하면 임상 경과도 함께 호전되는 경우가 많다. 본 증례의 경우와 같은 AIDS와 관련된 유행형은 가장 흔하며 다른 형에 비해 진행이 빠르고 치명적인 것으로 알려져 있다.
카포시 육종의 발병에는 여러 가지 요인이 관여하는데 HIV 감염뿐만 아니라 사람 유두종 바이러스(human papilloma virus), B형간염바이러스, 거대세포바이러스(cytomegalovirus) 감염 등도 관련이 있는 것으로 생각되고 있다. 특히 HHV-8은 카포시 육종의 80% 이상에서 그 DNA가 발견되기 때문에 질환의 발생에 중요한 원인의 하나로 생각되고 있고 다른 질환과의 감별에도 유용한 것으로 알려져 있다.
카포시 육종은 피부가 가장 흔한 침범부위이나 다른 부위도 침범이 가능하며 림프절이 그 다 음으로 흔하며 위장관, 폐 등의 순으로 흔하다. 광범위하게 피부를 침범하는 경우에는 위장관 침범이 더욱 흔하며 침범 범위는 면역억제 정도에 비례하는 것으로 알려져 있다. 본 증례와 같이 위장관 침범이 있는 경우 대부분은 무증상이나 드물게 출혈, 천공, 장폐색, 장충첩 등이 나타나는 경우도 있다.
위장관 카포시 육종의 내시경 소견은 Ahmed 등이 3개의 형태로 구분하여 기술하였다. 가장 흔한 A형은 2-5 mm 직경의 반점상 구진으로 분홍색에서 자주색까지 다양한 색조를 띠며 B형은 결절이나 용종의 형태를 띠며 직경은 1 cm 정도이고 색깔은 A형보다 다소 어둡다. 마지막으로 C형은 직경 1 cm 이상으로 가장 크며 화산 형태로 종양 표면에 함몰을 동반한다. 본 증례는 구강과 식도에서 5 mm 이하의 보라색의 반점상 구진의 형태를 띠는 A형으로, 위는 약 1 cm 크기의 종양 표면의 함몰을 동반한 붉은 색조의 종양으로 C형으로 구분 지을 수 있다. 위장관에 발생한 카포시 육종은 대부분이 점막 하에 위치하여 단순 내시경 조직검사에서 양성 소견을 얻을 수 있는 경우가 25% 정도로 낮다는 보고가 있다. 따라서 내시경 소견에서 카포시 육종이 의심되지만 조직검사에서 양성 소견을 얻지 못하는 경우에 점막절제 후 조직검사를 시행하거나 한 부위를 계속해서 하는 bite-on-bite 방법 등을 이용하여 점막 하 조직을 얻는 것이 필요하다. 본 증례의 경우 병변 표면의 미란 부위에서 조직검사를 하여 쉽게 양성 소견을 얻을 수 있었다.
카포시 육종의 치료는 증상을 줄이고 삶의 질을 향상시키는 완화 치료를 목표로 하는 경우가 많다. 대부분 진단 당시 이미 여러 가지 다른 기회 질환이 동반되어 있는 경우가 많아 환자의 전반적인 상태와 여건을 신중히 평가하고 그에 따른 적절한 치료 목표를 설정해야 한다. 종양이 빠르게 진행하지 않는 경우에는 치료가 필요하지 않으며 국소적으로 분포된 작고 무증상의 병변인 경우에는 다양한 국소 치료가 사용될 수 있다. 예를 들면, 카포시 육종은 방사선에 매우 민감한 종양이기 때문에 구강에 발생한 경우에 방사선 치료를 주로 사용한다. AIDS 환자에서 면역저하가 회복되면 카포시 육종도 호전된다는 보고들이 있어 카포시 육종의 치료에서 항 HIV 치료 가 기본이 된다. 그러나 종양이 빠르게 진행하거나 위장관을 포함한 내부 장기의 침범 또는 광범위한 피부병변이 있는 경우 등에는 항암화학요법이 시행된다. 카포시 육종의 항암화학요법으로 사용되는 약제에는 vinblastine, vincristine, doxorubicin, adriamycin 또는 ABV regimen (actinomycin-D, bleomycin, vincristine) 등이 있다. 본 증례에서는 우선 AIDS에 대해 항레트로바이러스 치료를 시작하였고 카포시 육종 진단 당시 확인된 결핵에 대해서도 치료를 시작하였다. 그러나 불량한 전신상태, 당뇨병 등의 기저 질환 및 CD4 세포의 감소 등으로 예상되는 면역 저하 상태를 고려하여 항암화학요법은 시행하지 않았다.
결론으로 특징적인 피부 병변 없이 위장관에 발생한 카포시 육종을 진단하여 이를 통해 AIDS 를 진단할 수 있었다. 위장관 카포시 육종은 드문 질환이기 때문에 의심하거나 진단하기 어려울 수 있지만 특징적인 내시경 소견들을 숙지하고 있다면 정확한 진단과 적절한 치료로 환자의 예후를 향상시키는데 도움이 될 수 있을 것이다."

보다 많은 증례는 아래를 참고하시기 바랍니다.

Kaposi sarcoma of the duodenum (left) and jejunum (right) in a HIV positive patient Gastroenterol Hepatol (NY) 2010 : Kaposi sarcoma is a low-grade vascular tumor associated with human herpesvirus-8 infection (HHV-8). Kaposi sarcoma occurs in AIDS-affected homosexual men 20 times more frequently than in nonhomosexual AIDS patients with the same degree of immunodeficiency. Kaposi sarcoma is the most common gastrointestinal malignancy in AIDS (seen in approximately 40% of patients) and is often asymptomatic. The presentation of Kaposi sarcoma led to the establishment of an AIDS diagnosis in our patient. A greater-than-50% incidence of Kaposi sarcoma of the gastrointestinal tract has been seen in AIDS patients with cutaneous Kaposi sarcoma. Although gastrointestinal Kaposi sarcoma is usually asymptomatic, hemorrhages from the oral cavity, esophagus, stomach, and large bowel have been reported in this disease. Some patients present with abdominal pain, weight loss, nausea, vomiting, malabsorption, or diarrhea. Further complications of gastrointestinal Kaposi sarcoma can be perforation or obstruction of the bowel. The origin of the proliferating spindle cells in Kaposi sarcoma is uncertain, though these cells are currently believed to be derived from lymphatic endothelium.
Radiol Bras. 2015
Ann Gastroenterol. 2015
World J Gastrointest Pharmacol Ther. 2015
2021-1-29. Facebook에서 가져옴

[References]

1) EndoTODAY 위암 336 - Kaposi 육종